Elif Sus Herausforderung mit SMARD1: Einblick in den Alltag einer besonderen Familie

Elif Su und ihre Familie sind für mich zu einem Symbol des Muts und der Ausdauer geworden. Durch soziale Medien bin ich auf sie aufmerksam geworden und ihre Geschichte hat mich tief berührt.

Als Mutter und Pflegekraft kann ich die Herausforderungen, denen sich Elif Sus Familie täglich stellt, nur erahnen.

Elif Su wurde mit SMARD 1 (Spinale Muskelatrophie mit Atemnot) geboren und benötigt rund um die Uhr Pflege. Eine Aufgabe, die ihre Mutter mit Hingabe und Liebe übernimmt, da es kaum Pflegekräfte gibt, die bereit oder in der Lage sind, Elif Su zu betreuen.

Das Interview mit Elif Sus Mutter gibt uns einen ehrlichen und tiefen Einblick in ihren Alltag, ihre Kämpfe und ihre unerschütterliche Liebe zu ihrer Tochter. Ich bin zutiefst dankbar für diesen Einblick und hoffe, dass er auch andere dazu inspiriert, mehr über die Herausforderungen von Familien wie Elif Sus zu erfahren.

Für alle, die mehr über Elif Su und ihre Familie erfahren möchten, folgt ihrem Instagram-Account @elifsubasturk.

Erzähl mal, wer bist du.. Ich heiße Pinar Bastürk, 35 Jahre alt, verheiratet und Mama von Elif Su (10 J.). Auf Minijob Basis bin ich Mama, Vollzeit mit 400 Stunden Intensiv-Krankenschwester von meiner Tochter und wenn Zeit bleibt bin auch mal Hausfrau und Ehefrau.

Und was ist Eure Geschichte? Ich bin in München geboren und aufgewachsen. Schon als kleines Kind habe ich davon geträumt eine große Familie zu gründen. Geheiratet habe ich mit 21 Jahren und wir haben uns 4 Kinder gewünscht. Nach unserer ersten Tochter haben wir die Kinderplanung allerdings abgeschlossen. Für mehr Kinder haben wir durch unseren Schicksalsschlag die Zeit und Kraft nicht mehr gehabt. Wir haben uns dazu entschieden das Beste aus dem zu machen was das Schicksal uns gegeben hat.

Was ist die genaue Diagnose / was bedeutet sie für Euch? SMARD 1 (Spinale Muskelatrophie mit Atemnot): Ist eine fortschreitende Nervenerkrankung des Vorderhorns im Rückenmark, verursacht durch einen sehr seltenen Gendefekt. Sie führt dazu, dass Säuglinge bzw. Kleinkinder die Kontrolle über die Muskulatur verlieren. Es gibt keine Nervenleitung zu den Extremitäten. Mit der Folge schwerer Atemnot durch Lähmung des Zwerchfells. Neben der klassischen spinalen Muskelatrophie (SMA) ist die SMA mit Atemnot(„respiratory distress“ Typ 1, SMARD1) die zweite und noch seltenere Vorderhornerkrankung im Säuglings- und Kleinkindalter, die genetisch aufgeklärt werden konnte. Die SMARD1wird nicht durch Mutationen im SMN1-Gen der klassischen SMA verursacht, sondern durch Mutationen in einem anderen Gen auf Chromosom 11q13, dem IGHMBP2-Gen. Bedeutung für uns: SMARD 1 = nicht Krankheit & Leid, SMARD1 = Elif Su & Lebensfreude & Wertschätzung Für mich bedeutet SMARD 1, das ich auserwählt bin meine so BESONDERE Tochter, die trotzt dieser schweren Erkrankung voller Lebensfreude ist, zu beschützen und alles dafür zu tun, dass sie / wir ein erfülltes Leben mit unendlich vielen schönen Momenten haben. Ich sehe den, Sinn des Lebens seit dieser Erkrankung ganz anders. Wir sind dadurch gewachsen und schätzen das Leben anders als vorher.

Wann hast du von der Diagnose erfahren, wie ging es dir damit und wie wurde dir die Diagnose mitgeteilt und was kam danach? Als Elif Su 13 Monate alt war, haben wir die Diagnose Polyneuropathie erhalten. Ich bin mit Elif Su in der Klinik wegen einer Untersuchung der Nervenleitgeschwindigkeit gewesen. Ohne zu wissen was mich erwartete, war ich mit Ihr allein dort, weil mein Mann an dem Tag auf der Arbeit war und meine Mutter damit beauftragt war eine kleine Geburtstagüberraschung für meinen Mann zu organisier. Also war ich allein mit meiner Tochter zu dieser Untersuchung gegangen. Der Professor hat die Untersuchung gemacht und war erst mal still. Ich habe an seinem Gesichtsausdruck gesehen, dass etwas nicht stimmt. Er wollte wissen, ob ich allein oder in Begleitung da bin. Dann sagte er: „Ihr Kind wird nie selbstständig stehen, gehen oder sich selbst versorgen können!“ Kurze und harte Worte! Ich war natürlich verzweifelt. Draußen auf dem Klinikgelände weinte ich mir die Seele aus dem Leib. Es dauerte eine Weile bis ich überhaupt in der Lage war in das Auto einzusteigen. Ich weiß nicht, wie ich es geschafft habe nach Hause zu fahren. Zu Hause warteten mein Mann und meine Mutter schon auf mich. Ich wusste nicht wie ich es sagen sollte. Ich gab erst mal Elif Su bei meinem Mann ab und sperrte mich im Bad ein. Ich hatte keine Kraft es Ihnen zu sagen und war hilflos. Das ist der Tag, an dem unsere Welt zusammengebrochen ist. Der Tag, der für uns nur PECH SCHWARZ ist. Unser Trauertag. Seit dem, feiert mein Mann seinen Geburtstag nicht mehr! Er möchte nicht an diesen Tag erinnert werden. Das schwierigste war der Kampf mit der Familie. Mittlerweile haben es alle akzeptiert, dass unser Kind so ist wie sie ist. Wir selbst haben die Krankheit schnell akzeptiert. Elif Su war schon immer ein Sonnenschein und hat uns viel Kraft gegeben.

Nach der ersten Diagnose hat sich viel verändert. Bis zu ihrem zweiten Lebensjahr hatte Elif Su ständig Infekte der Atemwege, konnte kaum abhusten, hatte extreme Schluckstörungen und war unterernährt (gerade mal 6950 Gramm). Nach mehreren Aspirationspneumonien war Sie öfters in Behandlung im Krankenhaus gewesen. Nach der 5 Aspirationspneumonie musste Sie Not intubiert werden. Das war das zweite Mal in unserem Leben, dass wir so sehr verzweifelt waren und Angst um das Leben unseres Kindes hatten. Die Ärzte hatten mehrere Stunden gekämpft, um Sie vor dem Schlimmsten zu bewahren. Wir sind allen so sehr dankbar dafür, dass Sie unser Kind gerettet haben. Sie durfte nach langer Zeit, dann mit Maskenbeatmung (Nasenmaske), PEG Sonde und Pflegedienst wieder nach Hause. Der Rest war wie ein Rattenschwanz, immer wieder neue Probleme und Schübe der Krankheit. Nach 6 Monaten hatte Sie die Funktion der Hände und Beine schon verloren, die Maskenbeatmung hat ihr nicht mehr ausgereicht und es hatte sich herausgestellt, dass Sie eine hochgradige Skoliose hat und das Herz schon verlagert war. Sie war 3 1/2 Jahrealt, da war Sie mit Tracheostoma, 24h Beatmung und PEG Sonde versorgt und wir hatten uns gerade für die Versteifung der Wirbelsäule entschieden, als wir die endgültige Diagnose SMARD erhalten haben. Bis dahin hatten wir schon das schlimmste hinter uns gelassen und waren in die Situation reingewachsen und konnten die endgültige Diagnose viel besser verkraften. Obwohl es eine sehr schwere Diagnose ist, waren wir erleichtert, zumindest zu wissen, was unser Kind genau hat. Alles was Sie zum Überleben brauchte hatte Sie auch schon bekommen. Wir waren froh, dass wir uns für die invasive Beatmung, Sonde und die Versteifung entschieden hatten. Denn das wären sowieso die nächsten Schritte gewesen. Also hatten wir, als Eltern richtig gehandelt und für unser Kind die richtigen Entscheidungen getroffen. Seit 10 Jahren leben wir jetzt schon mit SMARD 1. Es war ein langer und sehr harter weg bis zu unserem heutigen Standpunkt. Mittlerweile sind wir in die Erkrankung und die gesamte Situation gut reingewachsen und sind eine kleine glückliche Familie. Elif Su ist mittlerweile 10 Jahre alt und sehr gut versorgt. Sie ist zwar entwicklungsverzögert, aber stabil und kognitiv fit.

Wie sieht euer Alltag aus und warum bekommt ihr keine Pflegekräfte, die Euch unterstützen? In Unserem Alltag geht es hauptsächlich darum, dass Elif Su versorgt ist. Ich mache seit 3 Jahren die Gesamten Tagdienste. 7 Tage die Woche, täglich 14 Stunden pflege ich meine Tochter. Und das nicht nur zu Hause, sondern ich bin auch Ihre Schulbegleitung. Elif Su wird von der Nachtschwester um 5:30 Uhr geweckt und für die Schule fertig gemacht. Dann fahren wir um 7 Uhr mit dem Fahrdienst zur Schule los und kommen erst um 16:30 wieder nach Hause. Danach üben wir ein bisschen für die Schule und dann lege ich Sie ins Bett. Während ich Ihre abendliche Pflege mache, darf Sie Film schauen. Das ist ihre Lieblingsbeschäftigung. Dann ist es schon (20:00 Uhr) Schlafenszeit für Elif Su. Meine Ablöse kommt um 21:00 und ich habe dann endlich Feierabend und kann meinen Job als Hausfrau machen. An den Wochenenden ist es dann entspannter. Wir kuscheln zu dritt oder machen sehr gerne Ausflüge. Pflegekräfte zu finden ist sehr schwer. Die meisten trauen es sich nicht zu, mit solch intensiv pflegebedürftigen Kindern den ganzen Tag auswärts unterwegs zu sein und auf das Kind zu achten. Das ist für viele eine zu große Herausforderung. Und die wenigen, die sich das zu trauen und gerne mit Kindern arbeiten, sind schnell weg auf dem Arbeitsmarkt. Viele haben auch Vorurteile und Ängste vor dem Arbeitsmodell im Persönlichen Budget (PB). Das wird leider auch von manchen Pflegediensten ausgenutzt. Die stellen das PB als unsicher dar. Das ist leider auch wirklich vorgekommen, und es ist uns eine sehr gute Krankenschwester deswegen abgesprungen. Dann kommt noch dazu, dass ich aktiv für die Personalsuche kaum Zeit habe. Ich bin ja jeden Tag 14 Stunden intensiv – Kinderkrankenschwester.

Was denkst du, warum gibt es kaum noch Pflegekräfte im ambulanten Bereich und woran liegt es? Ich finde, dass die Pflegedienste den Personalmarkt kaputt gemacht haben. Sicherlich gibt es noch ein Paar davon die Ihr Personal wertschätzen und sich um die Bedürfnisse der Angestellten kümmern. Leider ist das in den meisten Fällen nicht so. Ich weiß, dass das Pflegepersonal monatlich 250 – 300 Stunden arbeiten mussten und viel zu viele Patienten hatten. Ich weiß sogar von einer ehemaligen Krankenschwester, dass Sie so gering bezahlt wurde. Der Stundensatz war eh sehr niedrig und dann war das höchste, dass Sie für die Nachtdienste einen Nachtzuschlag von 13% bekam. Wenn Sie dann erschöpft waren und sich nicht mehr auslaugen lassen wollten, sind in die Kliniken oder in die WG´s geflüchtet. Dann kommt dazu, dass München teuer ist. Wie soll eine Krankenschwester, die so viele Überstunden machen muss und noch dafür so dermaßen schlecht bezahlt wird im teuren München, motiviert sein in der ambulanten Pflege zu arbeiten. Eines der Ausschlag gebenden Gründe ist meiner Meinung nach, dass es für einige sicher nicht leicht ist im häuslichen Umfeld einer fremden Familie zu arbeiten. Natürlich gibt es sicher auch einige Familien, die nicht sehr leicht im Umgang sind und vielleicht sogar unerträglich sind, weil sie selbst noch dazu mit Ihrem harten Schicksal, ein pflegebedürftiges Familienmitglied zu haben, nicht zurechtkommen.

Was wären denn die Aufgaben einer Pflegekraft bei Elif Su? Wir bieten unseren Pflegekräften als allererstes, hohe Anerkennung und Dankbarkeit. Weniger alltäglichen Stress durch angenehmes und freundliches Arbeitsumfeld. Zu dem noch viel Spaß und Abwechslung, hohe Arbeitsqualität durch eine sehr gut optimierte Ausstattung und eine Arbeit mit einem fachlich sehr hohen Niveau. Wir geben jedem einzelnen viel Sicherheit, durch eine intensive an die Bedürfnisse angepasste Einarbeitung und Weiterbildungsmöglichkeiten. Die große Hilfsbereitschaft und Unterstützung durch nette Kollegen und durch uns, ist die Stärke unseres Teams. Wir sind auf jeden Fall ein sehr freundliches, kollegiales Team und Familie. Einen sicheren Arbeitsplatz und Festanstellung, 30 Tage Jahresurlaub, flexible Arbeitszeiten und Wunschdienstplan, sehr gute Bezahlung, Nachtzuschlag, Sonntagszuschlag, Feiertagszuschlag, alle Zuschläge gibt es auch bei Krankheit und Urlaub, Weihnachts- & Urlaubsgeld und Weiterbildungen bieten wir als Arbeitgeber unseren pflegenden Engeln an.

Die Aufgaben sind: Da Elif Su selber vieles nicht kann, ist Sie auf die Unterstützung der Pflegekräfte in allen Lebensbereichenangewiesen. Das ist die Grundpflege und Behandlungspflege (Intensivpflege), das Begleiten im Alltag, sei es in die Schule oder zu Ausflügen (Kino, Tierpark, Bowling, Schullandheim, Urlaub…) und natürlich die nächtliche Überwachungund Pflege.

Was ist das Persönliche Budget und welche Vorteile / Nachteile gibt es für die Familie und Pflegekräfte? Das Persönliche Budget ist die Möglichkeit für Pflegebedürftige Menschen selbstbestimmend Ihre eigene Pflege in die Hand nehmen zu können, indem sie Arbeitgeber werden und das Pflegepersonal selbst einstellen können. Kostenträger ist oft unterschiedlich je nach Bedarf und Grund. Bei einem Intensivpflegebedürftigen Menschen wie unserer Tochter ist in dem Fall der alleinige Kostenträger die Krankenkasse. Im Prinzip bezahlt die Krankenkasse, die gesamten Kosten (Personalkosten, Versicherungen & Steuern, Kosten für eine Budgetassistenten, Kontoführungsgebühren, Arbeitsschutzmaterial, Büromaterial, Personalsuche & Stellenanzeigen…) die im Persönlichen Budgets anfallen, wie als würde es den Pflegedienst bezahlen.

Vorteile sind: Selbstbestimmend die eigene Pflege zu organisieren und selbstbestimmend leben Hohe Flexibilität für den Pflegebedürftigen und für das Personal. Weniger alltäglicher Stress für das Personal, da nur ein Patient zu pflegen ist. Flexibilität auch unter Kollegen, da jeder nur bei dem einen Patient arbeitet können untereinander auch Dienste viel einfacher getauscht werden. Alles läuft genauso professionell wie in einem Arbeitsverhältnis mit einem Unternehmen. Es bestehen keine Zahlungsprobleme, weil immer ausreichend Geld vorhanden ist. Das Budget wird so berechnet, dass auch alle eventuellen Krankheiten und Urlaubszahlungen einkalkuliert werden, und in jedem Fall nicht komplett ausgeschöpft ist, somit stehen Rücklagen für mindestens 4-6 Monate bereit. Keiner braucht glauben, dass er von heute auf morgen arbeitslos werden kann, im Todesfall eines Patienten. Auch das ist mit einkalkuliert, so dass für jeden Mitarbeiter die gesetzliche Kündigungsfrist garantiert ist. Sollte der Patient (Arbeitgeber) im Krankenhaus sein, darf er sein eigenes Pflegepersonal mitnehmen für die Versorgung während seines Stationären Aufenthaltes. Somit ist sichergestellt, dass dem Personal die Dienste nicht ausfallen. Es gibt auch noch die Zusätzliche Sicherheit bei Ausfall, durch das Führen eines Arbeitszeitkontos.

Im Persönlichen Budget gibt es für die Angestellten keine Nachteile! Nachteile für die Familie: Viel Aufwand durch Verwaltungsarbeiten als Arbeitgeber und für die Personalsuche. Sehr große Verantwortung. Als Arbeitgeber ist man, für alles was gut oder schlecht läuft 100% allein verantwortlich.

Wie ist das, wenn ihr in Krankenhaus müsst, wer begleitet Elif oder bekommt eine Station diese Herausforderung hin? Wenn wir ins Krankenhaus müssen, fahren wir selbst hin. Dafür müssen wir mindestens 2 Personen sein. Ich bin immer dabei und werde begleitet von einer Pflegekraft oder meinen Mann. Wenn wir in die Notaufnahme müssen, rufe ich vorher an, erkläre im Vorfeld um was es geht und kläre ab, ob ein Facharzt da ist, um der Elif Su eine unnötige Fahrt ins Krankenhaus und zu lange Wartezeiten zu ersparen und natürlich damit sich das Pflegepersonal darauf einstellen kann, nicht überrumpelt oder überfordert wird. Denn das geht schnell bei der Umfangreichen Krankheitsgeschichte von Elif Su. Wenn wir stationär aufgenommen werden, ist es meistens die Intensivstation, der Dr. von Haunerschen Kinderklinik. Dort ist Elif Su sehr bekannt, da sie, seitdem Ihr Marathon des Lebens angefangen hat betreut ist. Wenn sie auf der normalen Station von einer anderen Klinik aufgenommen wird, darf Sie von Ihren eigenen Krankenschwestern versorgt werden. Somit ist weder Elif Su, Ich oder das Krankenhauspersonal überfordert. Und das ist dank dem Persönlichen Budget möglich. Ansonsten ist eine normale Krankenhaus Station sehr schnell überfordert mit einem invasiv 24 Stunden beatmeten, intensivpflegebedürftigen Kind.

Was wünschst du dir für Elif Su? Für Elif Su wünsche ich mir, dass Sie trotz ihrer schweren Krankheit, ein glückliches, selbstbestimmtes normales Leben führen kann. Trotz allem eine hohe Lebensqualität hat. Und dafür tue ich alles. Ich wünsche Ihr als ein liebenswürdiger, freundlicher und anständiger Mensch, ihre Mitmenschen glücklich zu machen und von Ihnen glücklich gemacht zu werden. Denn Krankheit hin oder her, das Glück im Leben, sind die wundervollen Momente mit den wundervollen Menschen in seinem Umfeld.

Hast du einen Austausch mit anderen Betroffenen? Ja das habe ich. Meistens werde ich kontaktiert und gebeten, ob ich unsere Erfahrungen weiter geben kann. Wenn mich unser Professor oder andere aus der Pflege, bitten einer Familie Einblick in unseren Alltag zu geben, damit diese wissen, was auf Sie zukommt, wenn Sie Ihr beatmungspflichtiges Kind mit nach Hause holen. Anderen betroffenen zu helfen Ihre Ängste und Unsicherheiten zu überwinden oder zumindest darauf vorbereitet zu sein, macht uns glücklich. Das erfüllt den Sinn unseres Lebens mit der Erkrankung.

Was sind deine Ziele, Wünsche?? An allerster Stelle wünsche ich mir die Versorgung meiner Tochter sicher zu stellen auch ohne mich! Das ist mir sehr wichtig, weil keiner von uns weiß, ober er morgen noch am Leben sein wird. Also muss alles sichergestellt sein. Ich möchte nicht mehr Vollzeit Krankenschwester sein müssen. Ich möchte auch nur Mutter und Hausfrau sein dürfen. Einfach mal spontan in den Urlaub zu machen können, ohne Monate vorher alle Details zu planen. Einfach mal unbeschwert sein dürfen. Das wünsche ich mir sehr.

Was möchtest du auf Social Media bewegen? Ich möchte auf Social Media, Unterstützung finden, die wir dringend brauchen. Unser Pflegeteam vervollständigen und dadurch die Pflege meiner Tochter sichern. Ich möchte auf Social Media allen zeigen, dass ein Kind mit einer so schweren Krankheit trotzdem einfach nur Kind sein kann, wenn es genug Menschen gibt die Helfen. Das ein Kind trotzdem voller Lebensfreude und Energie steckt und das Recht auf ein normales Leben hat. Ganz normal in die Schule gehen kann, Freunde haben kann, Schwimmen kann, … Spaß am Leben in der Gesellschaft haben kann. Ein schwer krankes Kind muss nicht an ein Bett gefesselt sein! Ich möchte Pflegende Angehörige dazu ermutigen, dem Kampfgeist nicht zu verlieren. Es lohnt sich ganz sicher weiter zu Kämpfen und sein Glück in die Hand zu nehmen und nicht dem Schicksal zu überlassen. Ich möchte Menschen, die in der Pflege arbeiten, Ängste und Vorurteile vor der Häuslichen Kinderintensivpflege haben, helfen darüber hinweg zu kommen und diese zu beseitigen. Ich möchte auf Social Media, die Vorurteile und Ängste gegenüber dem Persönlichen Budget bekämpfen. Jeder soll wissen, dass ein Arbeitsverhältnis im Persönlichen Budget ein genauso sicherer und professioneller Arbeitsplatz ist. Ich möchte als stolze Mutter jedem zeigen was für ein wundervolles Mädchen ich habe. So voller Lebensfreude und Energie. Sie steckt ausnahmslos alle mit ihrem Lächeln an.

Was gibst du anderen Betroffenen mit auf den Weg? Als aller erstes möchte ich Betroffenen sagen, dass Sie sich niemals, aber niemals selbst bemitleiden sollen. Denn das ist Gift und das Todesurteil des eigenen Glücks. Optimistisch sein, weiterkämpfen, nicht scheuen sich Hilfe zu rufen. Die Krankheit akzeptieren und einfach versuchen das Beste aus dem Tag zu holen. Jeder ist Schmied seines eigenen Glückes, egal welche Hürden er im Leben hat.

Gibt es noch etwas was du loswerden möchtest? Ja! Ich finde es schade, dass so wenige Menschen unsere Hilferufe teilen. Ich gebe mir soviel Mühe in meiner kurzen verbleibenden Zeit die Postings für das Profil meiner Tochter zu erstellen. Es gibt jeden Tag Werbung für Kleidung, Nahrungsergänzungsmittel usw…. Über unsere Kinder/Familien gibt es wenige Post´s die auf dieses und andere Schicksale aufmerksam machen. Ich wünsche mir, das unsere Kinder und die dazugehörigen Geschichten genau so verbreitet werden wie die Rabattcodes. Denn hier geht es um Kinder, Menschen, Schicksale und nur wenn wir ganz viele Menschen erreichen, bekommt unser Umfeld auch mehr Bewusstsein für uns und unsere Kinder. Aber dennoch gibt es so wunderbare Menschen die bedingungslos versuchen zu helfen. All denen bin ich / sind wir unendlich dankbar. Liebe einfach.jean du bist eine von denen, die so sehr gerne helfen und dir danke ich auch ganz besonders dafür.

Wir danken allen aus tiefsten Herzen, die uns unterstützen und in der Pflege unsere Tochter uns helfen. Der größte Dank geht an unsere lieben Krankenschwestern, die seit Jahren an unserer Seite sind. Die ein Teil unseres Glücks sind. Ihr seid so wunderbar wertvoll und Engel ohne Flügel!!! Ganz liebe Grüße aus München von Pinar und Elif Su .